全球肿瘤医生—环宇达康医疗编译：患者在国内医院诊断为系统性巨大淋巴结增生症(Castlemandisease)，经麻省总医院、丹娜法伯癌症中心专家联合会诊，确诊为滤泡性淋巴瘤（FL），并给出确定治疗方案。患者病情概要：男，55岁。北京一家医院诊断为巨大淋巴结增生症 (Castleman disease)，另一家诊断为淋巴瘤。目前按淋巴瘤进行化疗。患者 2009 年偶尔发现右腋窝有一个无痛的肿块，无其它明显症状。手术切除后行病理检查，诊断为良性增生和慢性炎症。2013 年 4 月，右颌下再次出现结块，无触痛，除偶感疲劳外，饮食、体重等均正常。之后频繁出现皮疹，食欲减退，右侧齿痛直至多颗牙齿脱落。肿物行手术切除后，先后在内蒙古、天津、北京等地共五家医院进行病理诊断，四家诊断为不典型良性淋巴增生，一家诊断为混合细胞型霍奇金淋巴瘤。2014年 10月，患者以系统性巨大淋巴结增生症 (Castleman disease) 收治于北京某肿瘤医院淋巴瘤科。麻省总医院病理会诊报告MGH Surgical Pathology Outside Consultation病理诊断:右颌下淋巴结活检（H70581、L2014-2384；04/01/2013）滤泡性淋巴瘤（Follicular lymphoma），滤泡型，病理分级 I-II伴区域细胞高增殖率；微小局部呈病理分级 IIIa。备注：样本为淋巴结组织，可见显著组织结构变形。整个淋巴结组织失去正常的组织结构，代之以密集的，轮廓不清的滤泡结构。滤泡内为比例不等的中心细胞和中心母细胞。在某些滤泡内，中心母细胞超过 15/hpf；且含高度非典型的双核或多核的核型。有丝分裂像多见；套层变薄乃至消失；滤泡内可见易染体巨噬细胞；数处可见散在嗜酸性粒细胞。检测了 PAS 染色。复习会诊外院免疫染色切片：滤泡内可见 CD20+ ，Pax5 B细胞（包括非典型大细胞），可见多量 CD3+ T 细胞分布在滤泡间区。B细胞呈 Bcl-2阴性；约 60%的非典型 B细胞呈 Ki-67阳性；滤泡与 CD21+， CD23+， CD35+的 FDC网相关；可见散在的 CD68+的组织细胞；滤泡内的少量的大 B细胞呈 CD30+；DC（树突状细胞）可见散在 S-100+少量浆细胞呈 EMA+；Cytokeratin 和 CD1a 染色均为阴性；原位杂交检测显示 EBER（EBV-encoded RNA）阴性；原医院的免疫染色报告显示：CD10和 bcl6阳性。 以上结果支持诊断滤泡性淋巴瘤（病理分级 I – 局部 IIIa）；即使在低分级的区域，有丝分裂像亦多见，细胞增殖活跃；可见高度非典型的大细胞；以上特征不支持诊断为 Castleman’s disease。本例诊断通过了血液病理科会诊。Judith Ann Ferry MD丹娜法伯癌症中心影像科会诊报告颈部：可见双侧多组大小不等淋巴结呈现 FDG 高亲和性，包括右侧颈内静脉二腹肌淋巴结和左后颈部淋巴结链。最大的淋巴结（直径 2.5cm）位于左下颈部，占据了左叶甲状腺的正常位置。胸部：可见左上胸段棘旁肌淋巴结呈现 FDG 高亲和性；可见右侧胸肌下肿大淋巴结呈现 FDG 高亲和性；可见若干纵膈区钙化淋巴结呈现 FDG 非亲和性。可见隆突下 1.5cm 淋巴结呈现 FDG 高亲和性。可见双侧胸腔积液（左侧多于右侧）；左下肺叶可见肺不张；右下肺叶可见钙化灶。腹部：可见多处肝低密度灶，呈现 FDG 非亲和性。双肾未见积水。脾大小约 9x9 厘米，呈现 FDG 高亲和性。腹膜后，胰周，大动脉旁，及门-腔静脉附近可见多量小但致密淋巴结，呈现 FDG 高亲和性。未见腹水。盆腔：可见髂总-髂外-髂内淋巴链上呈现 FDG 高亲和性的肿大淋巴结。可见少量盆腔积液。可见正常大小的左腹股沟淋巴结，呈现 FDG 高亲和性。可见腰椎椎间盘退化性改变。未见其他骨性结构异常。影像诊断:FDG 高亲和性淋巴结多见，最大的淋巴结位于下颈部及腹膜后区域。诊断需结合病理。Parisa Lotfi， MD淋巴瘤专家会诊报告医生：您好!非常高兴有这个机会来会诊高先生的病案。仔细复习了病人病史，病理报告以及影像学检查，印象诊断：进展期滤泡性淋巴瘤，病理分级 I-II 级，有散在 IIIa；并可见细胞高度增殖区域；临床分期显示多发病灶。病人伴有夜间盗汗，考虑为淋巴瘤引起的常见症状 B Symptoms.接下来需要考虑的问题和事项如下：1. a. 原始诊断是否正确？b. 接下来可能出现的症候是什么？c. 治疗结束后随访间隔？d. 随访时的检查项目？这名 55 岁的男性患者病理证实为滤泡性淋巴瘤（FL），可见若干区域伴有细胞高增殖率。基于病理报告的复习：病理所见及细胞高增殖率均支持确定诊断为：滤泡性淋巴瘤（FL），病理分级 I-II，若干区域可及 IIIa。无其他鉴别诊断有此相同的临床症状和活检结果。经过化学免疫治疗，常规我们会随访病人，方案为：（1） 每三个月实验室检查和体格检查一次；（2）二年内每半年 CT 检查一次；随后二年每年 CT 检查一次；如果稳定，可减少检查次数。不过，FL 病人是否应该长期进行常规 CT 检查是一个很棘手的问题。有些临床研究建议只在完成治疗后进行一次扫描检查，之后不再进行常规扫描检查随访。PET CT 检查针对滤泡性 NHL 在长期随访中是否要优于常规 CT 检查尚没有确切的结论。除非有明确的临床指证（血细胞减少），我们一般不进行骨髓重检。FL有病理转型为侵袭性更大的淋巴瘤的危险（特别是 DLBL：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤），这种危险率大约为：FL确诊后每年 2-3%，全部 FL 病人中约有 25%。如果发生了转型，则需要更为积极的治疗方法，包括自体干细胞移植。2. 从 11 月 16 日起，病人接受了美罗华治疗，这是否为最佳治疗方案？在美国有更好的选择吗？病人有必要来美国就医吗？针对这种类型的 FL 有若干种治疗方案，包括 R-CHOP（病人目前正在接受的治疗），R-CVP，或者苯达莫司汀加美罗华。对本例来说，由于伴有细胞高增殖率， 因此目前进行的 R-CHOP 方案是合理的选择。美国也没有其他更好的治疗方案。没有必要来美国会诊或治疗。标准的治疗方案是 6-8 个周期，我们更倾向 6 个周期的治疗方案。在化学免疫治疗完成后，给予维持剂量的美罗华是有必要的。基于一项被称为 PRIMA 的临床随机实验，在两年内每两个月给于维持剂量美罗华一次的用药组，与不用药的对照组相比，能够减少复发的危险—用药组在治疗后 6 年仍有 60%的病人不复发。3. 可供选择的治疗方案各有什么利弊？与其它方案如苯达莫司汀加美罗华相比，R-CHOP 治疗会伴发更多的血细胞减少、脱发、骨髓抑制、神经病变和皮质类固醇样作用等副作用。但是，对于高增殖的淋巴瘤而言，R-CHOP 肯定是一个好的方案。维持剂量的美罗华治疗可能增加病毒性上呼吸道感染的危险，但并不严重。4. FL 能治愈吗？预后如何？改变不良生活习惯（饮食，喝酒，吸烟）会有帮助吗？一般来说目前的治疗方案不能彻底治愈 FL，达不到某些干细胞移植的效果。干细胞移植通常用于治疗难治性疾病，或者多次复发的 FL。但是对该病的治疗在不断进步，预后和生存率都在不断提高。这位患者属于 FL 的 IIIB 期，预后很好。根据 FL 国际预后指数，他的危险因子为 3。在美罗华用于临床之前，这种疾病 10 年生存率总计 51%，而随着现代治疗手段的提高，生存率会更加显著提高。目前患者对治疗的反应良好。生活方式的改变是否会影响疾病的预后或治疗目前还不得而知。没有特别的饮食习惯需要改变，但在治疗期间，我们建议停止抽烟和饮酒。总之，这位 55 岁的患者属于高增殖率的 FL IIIB 期。我们同意目前的治疗方案，即 CHOP 和美罗华联合化疗 6 个周期。当然，由于没有面对面的检查和诊断，可能给出的建议会有局限。但是我希望这些信息对患者和医生会有所帮助。Arnold Freedman 医生Dr. Freedman 介绍：Dr. Freedman是哈佛医学院教授，达纳法伯癌症研究院淋巴瘤项目临床主任。他的临床和基础研究主要集中于非霍奇金淋巴瘤及发展新的治疗方法，特别是发展新的淋巴瘤治疗抗体，以及淋巴瘤治疗过程中肿瘤微环境的调控。链接：http://doctors.dana-farber.org/directory/profile.asp?pict_id=0000250本文由全球肿瘤医生-环宇达康医疗编译，转载请务必注明出处！国内癌症患者可以登录全球肿瘤医生网（）或拨打400-666-7998了解美国顶尖医院和国际会诊流程，为自己的家人获得全球顶尖癌症治疗方案。